Resumen de Disóstosis cleidocraneal. Presentación de un caso clínico

M. Mercedes Gallas Torreira, Abel García García, José Manuel Gándara Rey, Andrés Blanco Carrión

• español

  La disóstosis cleidocraneal es una entidad clínica descrita por Marie y Sainton en 1897. Se caracteriza por aplasia clavicular completa o incompleta, aumento del diámetro transversal del cráneo, osificación retardada de las suturas y fontanelas, malformaciones óseas, anomalías dentales y transmisión hereditaria. Estas características clínicas condicionan el aspecto extraoral de estos pacientes: braquicefálicos, con abombamiento frontal y parietal, puente nasal con dorso deprimido y ensanchado, hipertelorismo, surcos nasolabiales pronunciados y baja estatura. La deficiencia clavicular descrita contribuye al aspecto alargado del cuello y a la estrechez de hombros, y le permite al paciente la posibilidad de aproximar los hombros por delante del tórax.

  A nivel oral, las anomalías de los maxilares y de los dientes son casi constantes. Las principales características clínicas orales de este síndrome son la reabsorción retardada de las raíces de los dientes temporales, el retraso eruptivo de la dentición permanente, la localización ectópica y anormal morfología dentaria de los dientes definitivos, presencia de múltiples dientes retenidos –fundamentalmente dientes supernumerarios–, el desarrollo de quistes dentígeros alrededor de los molares no erupcionados, y el escaso desarrollo del maxilar superior. El desarrollo mandibular es normal, aunque en pacientes adultos se observa la falta de fusión de la sínfisis mandibular debido probablemente al generalizado retraso existente en el desarrollo y la osificación esqueléticos de estos pacientes. El tratamiento dental de estos pacientes es lento y dificultoso, requiriendo con frecuencia un tratamiento multidisciplinario.

  Se presenta el caso clínico de un paciente adulto diagnosticado de disóstosis cleidocraneal, y se exponen las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas a nivel dentario y craneofacial más importantes de este síndrome.

• English

  in 1897, is characterized by complete or incomplete clavicular aplasia, an increased transverse cranial diameter, delayed ossification of the sutures and fontanelles, bone malformations, dental anomalies and hereditary transmission. These clinical features condition the extraoral appearance of these patients: brachycephalia with frontal and parietal bulging, a depressed and broadened nasal dorsum, hypertelorism, pronounced nasolabial sulci and a low body height. The clavicular deficiency gives the neck an elongated appearance, with narrow shoulders that can be approximated across the chest.

  Maxillary and dental anomalies are a practically constant finding at oral level, and comprise delayed resorption of the roots of the deciduous dentition, delayed eruption of the permanent teeth with ectopic locations, and morphological anomalies of the latter, the presence of multiple retained teeth (mainly supernumerary), the development of dentigerous cysts around the unerupted molars, and a scant development of the upper jaw. Mandibular development is normal, though adult patients lack fusion of the mandibular symphysis -probably as a result of the generalized delay in skeletal development and ossification observed in these individuals. The dental treatment of such patients is slow and difficult, and often requires a multidisciplinary management approach.

  The case of an adult male with cleidocranial dysostosis is presented, with a description of the salient clinical, diagnostic and therapeutic characteristics at both dental and craniofacial level.